Il cancro infantile e le sue conseguenze – perché il follow-up è così importante
Intervista con Eva Maria Tinner, MD,
oncologa pediatrica ed ematologa all'Inselspital di Berna e coordinatrice delle consultazioni di follow-up al Kantonsspital Liestal.
Dottoressa Tinner, lei è stata il primo medico in Svizzera a introdurre le consultazioni di follow-up per gli ex pazienti con cancro infantile che non avevano più ricevuto un follow-up regolare. Cosa l'ha spinta ad attivarsi in tal senso?
Nel corso della mia carriera professionale, mi sono resa conto in modo sempre più chiaro che in Svizzera vi era un vuoto nelle cure di follow-up per i sopravvissuti oramai adulti, che avevano contratto il cancro in età infantile. Nella fase di transizione dalla medicina pediatrica a quella degli adulti, non vi erano quasi internisti che si interessassero a questo specifico gruppo di pazienti e che avessero le conoscenze necessarie sugli effetti tardivi del tumore, anche se la maggior parte di tali effetti è di natura internistica. Questa lacuna era dovuta al fatto gli enti che erogano le cure primarie e le cure di follow-up, ricevevano informazioni piuttosto frammentarie sulla terapia oncologica già effettuata dai pazienti e sui rischi di effetti tardivi. A Berna abbiamo introdotto il "Passport for Care®" nel 2013 e a partire dal 2015 in collaborazione con Anna Minder, endocrinologa e internista, ho messo a punto la prima consultazione di follow-up per ex pazienti affetti dal cancro infantile in Svizzera. Il progetto è stato sostenuto dalla Clinica Medica Universitaria dell'Ospedale Cantonale di Basilea, dal Dr. Thomas Dieterle, responsabile della ricerca e dal primario, Prof. Jörg Leuppi.
Quando si sente che oggi quattro bambini e adolescenti su cinque guariscono dal cancro, si pensa ai grandi progressi del trattamento medico. Com'è possibile che i sopravvissuti soffrano di effetti tardivi a volte gravi?
Oggi, la medicina può curare circa l'80-85% dei malati di cancro infantile, nella speranza che possano condurre una vita normale in età adulta. Ma per ottenere questi successi nelle guarigioni, noi medici a volte dobbiamo usare terapie molto aggressive. In molti casi dobbiamo spingerci fino ai limiti di ciò che l'organismo di un bambino può sopportare. Anche se i pazienti pediatrici tollerano le terapie meglio degli adulti, grazie alle loro elevate capacità rigenerative, alcuni danni agli organi permangono e possono diventare evidenti solamente con il processo di invecchiamento. Allo stesso tempo, l'organismo del bambino è ancora in pieno sviluppo, pertanto queste terapie possono anche lasciare tracce, ritardandone o compromettendone la crescita. Per esempio, se alcune parti del corpo devono essere irradiate, la crescita in questi distretti specifici ne è disturbata. La chirurgia o le radiazioni possono quindi portare a delle malformazioni e quando i tumori cerebrali vengono irradiati, possono verificarsi deficit cognitivi importanti, per cui vi è il rischio che un bambino, precedentemente sano, possa successivamente soffrire di una disabilità cognitiva come esito della terapia. Grazie alla moderna radioterapia e al miglioramento dell'imaging, sono stati fatti grandi progressi nel trattamento. Oggi, alcune terapie antitumorali sono più blande e più specifiche rispetto a 40 anni fa, quando poteva essere guarito solo circa il 50-60% dei bambini. Tuttavia, ci sono ancora pazienti che devono essere trattati con terapie molto aggressive e con effetti a lungo termine altrettanto gravosi.
Quali effetti tardivi devono affrontare i sopravvissuti?
Mentre alcuni danni conseguenti alla patologia, come un'amputazione o una protesi tumorale, sono chiari fin dall'inizio, altri si sviluppano solo lentamente e nel corso di molti anni. Per esempio, nel caso di tumori al cervello, i problemi ormonali, tiroidei o di fertilità possono divenire evidenti solo decenni dopo la conclusione della terapia. Ciò rende difficile riconoscere immediatamente gli effetti tardivi e trattarli di conseguenza. Semplificando, si potrebbe dire che il processo di invecchiamento è più avanzato negli ex pazienti con cancro infantile rispetto ai loro coetanei. Gli studi americani in cui gli ex malati di cancro infantile sono stati messi a confronto con i loro fratelli mostrano che il "processo d'invecchiamento" inizia circa 10-20 anni prima nei sopravvissuti e che questi al tempo stesso hanno diversi problemi concomitanti. Per questo motivo, le apparenze esteriori possono essere molto ingannevoli e possono portare a valutazioni errate, per esempio, quando una paziente di 30 anni deve essere esaminata per problemi cardiaci che normalmente in una donna sana si verificano non prima dei 50 anni. Inoltre, a seconda della terapia antitumorale ricevuta, esiste un rischio maggiore di secondi tumori, il che rende necessari esami di screening precoci, per esempio per il tumore del seno, dell'intestino e della pelle. Anche ansia, depressione e stanchezza cronica possono influenzare la qualità della vita dei sopravvissuti. Per valutare correttamente il rischio di effetti tardivi in questi casi, è necessario un approccio medico molto qualificato e differenziato.
Perché il follow-up è così importante per gli ex pazienti con cancro infantile?
L'obiettivo delle cure di follow-up è quello di rilevare gli effetti tardivi in fase sufficientemente precoce da consentire la prevenzione di complicanze più gravi. Un buon esempio è l'insufficienza cardiaca. Se diagnosticata in tempo, cioè con ecocardiografia e prima che compaiano i sintomi, è possibile curare il paziente con terapia farmacologica in modo da consentirgli di potere ancora condurre una vita normale. Se il problema viene invece rilevato troppo tardi, anche il miglior intervento non può più riportare il cuore ad una condizione di normalità, poiché il danno è già troppo grande. Questo meccanismo è simile anche in altri sistemi di organi. Il follow-up degli ex pazienti con cancro infantile è una questione molto complessa, che pone grandi sfide ai medici curanti. A differenza dei loro coetanei, i sopravvissuti a volte hanno diverse patologie concomitanti, come accade nei pazienti che hanno già superato i 70 anni di età. Mentre questi ultimi si preoccupano principalmente della qualità della vita, i sopravvissuti sono ancora nel pieno degli anni, hanno un lavoro e forse una famiglia.
Inoltre, bisogna tenere conto degli aspetti psicosociali generati dagli effetti tardivi. Molti sopravvissuti soffrono di sindrome da affaticamento cronico. Poiché sono spesso estremamente stanchi e meno in forma, devono gestire rigorosamente le energie per poter affrontare la vita quotidiana. Se l'assicurazione di invalidità tiene conto di un solo aspetto, molte di queste persone sono destinate a finire in difficoltà personali ed economiche perché sono classificate come pienamente in grado di svolgere un’attività lavorativa, nonostante la loro menomazione, cosa che a volte ha conseguenze tragiche per le persone colpite. Pertanto, centralizzare l'assistenza per sostenere meglio le persone colpite è certamente utile. Per alcuni sopravvissuti, il punto di rottura arriva 15 o 20 anni dopo la malattia vera e propria, dopo avere completato un apprendistato, avere iniziato una carriera professionale ed essersi creati una famiglia. Improvvisamente, il loro rendimento diminuisce, hanno bisogno di più pause o sono affette da sindrome di burn-out. Dal momento che l'ambiente di lavoro spesso mostra poca comprensione per le persone che hanno livelli prestazionali ridotti, potere raccogliere tutte queste informazioni centralmente può contribuire ad inserire ridotti livelli di performance all’interno di un contesto diverso.
Come avviene concretamente una consultazione di follow-up nella sua clinica?
Per il medico generico, è spesso molto difficile venire a conoscenza della storia pregressa di un sopravvissuto per consigliarlo correttamente rispetto ai rischi individuali. In molti casi, le informazioni necessarie mancano perché spesso le vecchie cartelle di dimissione sono incomplete. Nella nostra clinica di follow-up redigiamo un dossier dettagliato dei trattamenti effettuati durante la terapia sia in base alle vecchie cartelle cliniche sia secondo linee guida precedentemente definite ("Passport for Care®"). Inoltre, prima della consultazione di follow-up ad ogni sopravvissuto viene somministrato un questionario relativo ai problemi fisici, psicologici e psicosociali riscontrati dal paziente. Sulla base di queste due fonti di informazione, un team interdisciplinare di oncologi e internisti determina quali esami di base siano necessari e quali esami aggiuntivi prevedere. Queste informazioni vengono riesaminate il giorno della consultazione di follow-up, che si tiene in clinica. Gli esiti degli esami e le raccomandazioni specifiche sui rischi potenziali vengono riassunti in una relazione dettagliata che viene consegnata sia al paziente che al medico curante. Infine, ogni sopravvissuto riceve il suo "Passaport for Care®" individuale, che riassume le terapie ricevute e le raccomandazioni individuali sui controlli da effettuare regolarmente per gli organi danneggiati. Queste informazioni vengono registrate anche sulla homepage del "Passport for Care®", che è accessibile al paziente in qualsiasi momento.
In generale, come valuta la situazione del follow-up in Svizzera?
In Svizzera tutti gli ospedali con oncologia pediatrica curano i loro pazienti fino ai 18 anni circa. Superata questa età, vari ospedali offrono le cosiddette consultazioni di transizione, ma queste tendono ad essere orientate all'oncologia. Gli effetti tardivi del cancro infantile sono molto diversi e possono colpire quasi tutti gli organi a seconda della terapia ricevuta, motivo per cui l'approccio puramente oncologico è carente. Sono quindi necessarie consultazioni interdisciplinari, come quelle offerte a Liestal e Berna. Anche se nel frattempo sono stati adottati diversi approcci, in Svizzera non esiste ancora un follow-up nazionale che sia definito secondo criteri uniformi. Inoltre, i sopravvissuti che non sono stati indirizzati direttamente a una clinica di transizione hanno attualmente solo la possibilità di ricevere un'assistenza specifica a Liestal, Berna e Aarau.
Secondo lei, dove c'è più bisogno di agire e quali passi concreti sono necessari per migliorare l'attività di follow-up in Svizzera?
Dal momento che gli effetti tardivi negli ex pazienti di cancro possono colpire tutti gli organi, i pazienti devono essere esaminati e trattati a partire da prospettive mediche diverse. Per garantire che la transizione dalla medicina pediatrica a quella degli adulti avvenga in modo ottimale sono quindi necessarie consultazioni interdisciplinari di transizione e di follow-up. Tutte le informazioni dovrebbero quindi confluire in centri di raccolta centralizzati, dove oncologi e internisti specializzati nelle cure di follow-up possano assicurare che i sopravvissuti trovino un rifugio sicuro per i loro problemi e ricevano cure di follow-up secondo le ultime linee guida basate sulle evidenze.
Sarebbe importante avere un punto di raccolta di dati uniformi e piani di follow-up basati su linee guida comuni, come definito nell'American Long-Term Follow Up Guideline del COG e punto di partenza del "Passport for Care®". Non tutte le cliniche svizzere lo fanno, ma noi raccomandiamo le linee guida americane, poiché sono complete, sono fortemente incentrate sugli interessi del paziente e tengono conto anche delle raccomandazioni dell'"International Guideline Harmonization Group". La necessità di un follow-up è evidente, ma in Svizzera abbiamo anche un problema di risorse. Il follow-up richiede molto tempo e attualmente possiamo occuparci solo di un piccolo numero di pazienti. Auspichiamo in futuro di riuscire ad ampliare i nostri servizi per curare sempre più survivor. Tuttavia, ciò richiede un maggiore sostegno finanziario. Inoltre, si profila sempre il problema della copertura dei costi da parte delle compagnie assicurative. Per molti sopravvissuti, le franchigie elevate possono costituire un ulteriore ostacolo alla consultazione di un medico, specialmente se i pazienti non hanno alcun sintomo rilevabile di un problema acuto. In tal senso, sarebbe importante che le compagnie di assicurazione coprissero i costi per intero. Solo se i sopravvissuti ricevono un supporto interdisciplinare il più presto possibile dopo la terapia oncologica, è possibile prevenire le complicanze causate dalla malattia o dalla terapia.
Sulla persona
Eva Maria Tinner, MD, è oncologa ed ematologa pediatrica. Durante la formazione continua in Inghilterra ha familiarizzato con il tema del follow-up a lungo termine nei pazienti oncologici. Dal 2012 è stata a capo del reparto di oncologia ed ematologia pediatrica all'Inselspital di Berna e dall'ottobre 2015 al giugno 2018 ha lavorato esclusivamente nella pianificazione del follow-up. Da luglio 2018 è tornata nuovamente all’attività clinica presso l’ospedale di Berna e presso la nuova clinica interdisciplinare "Cancer Survivor Aftercare" dell'Inselspital. Dal 2016, è la coordinatrice del progetto di follow-up presso l'Ospedale Cantonale di Basilea Campagna a Liestal dove dal 2017 il servizio di consulenza di follow-up dell’Ospedale offre un servizio interdisciplinare e strutturato per gli ex-pazienti pediatrici affetti da cancro infantile provenienti da tutta la Svizzera.